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La maladie de Creutzfeldt-Jacob


La maladie de Creutzfeldt-Jacob affecte
les centres nerveux de la boite crânienne.
La maladie conduit à la démence puis à la mort.
source image: BBC NEWS

archives du webzine

MOIS D' AVRIL



Qu'est ce que la maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ)?

Cette maladie atteint le système nerveux du cerveau (l'encéphale) et conduit à la démence et à des troubles neuromusculaires associés (mouvements non contrôlés).  Des vacuoles qui ressemblent à de petites éponges  apparaissent dans les neurones. On parle d'affection encéphalopatique (qui atteint l'encéphale) spongiformes (qui ressemble à des éponges).

Qui peut être atteint par cette maladie?

Cette maladie peut atteindre n'importe qui.  Elle se manifeste surtout entre 50 et 75 ans.  Chaque année, une personne sur un million peut être frappée par cette maladie.

Quel est l'agent infectieux: Virus ou Prion?

Les scientifiques ont montré qu'il existe un agent de transmission (comme une bactérie ou un virus) responsable de cette maladie.  L'identification de cet agent a fait l'objet de nombreuses recherches.  Au début, on pensait qu'un virus était l'agent responsable de cette maladie.  Souvent en effet, un virus ne s'exprime qu'au bout d'un temps long d'incubation (comme le sida).  Des études ont cependant montré qu'il ne pouvait s'agir d'un virus.  Un virus est avant tout un support d'information génétique (sous forme d'acide nucléique).  L'agent infectieux responsable de la MCJ ne contient pas de matériel génétique.  D'autre part, les moyens dont nous disposons pour détruire les virus n'ont aucun effet sur cet agent. (par exemple, l'agent infectieux est résistant aux traitements par les enzymes qui détruisent l'ADN et donc qui détruisent les virus).  Une nouvelle théorie a donc vu le jour et est maintenant acceptée par la plupart des scientifiques:  L'agent infectieux serait une protéine appelée prion (proteinaceous infectious particle).  Cet agent aurait la propriété de transformer les protéines saines en protéines tueuses.  Le prion agit comme un patron et transforme la forme moléculaire normale des protéines en forme pathogénique.  Cette protéine est connue pour provoquer chez l'homme et chez l'animal d'autres maladies mortelles du cerveau :  le KURU, la maladie de Gerstmann-Straussler-Scheinker et une maladie d'insomnie.  Le  KURU sévissait en Nouvelle Guinée et a disparu lorsque la population a cessé de manipuler et de manger le cerveau de leurs congénères décédés.  Les deux autres maladies sont des maladies héréditaires s'exprimant d'abord par des problèmes de coordination des mouvements et conduisant à la démence.
Chez l'animal le prion provoque la scrapie chez le mouton et chez la chèvre et des encéphalopathies spongiformes bovines (ESB) chez les bovins (la maladie de la vache folle).  D'autres animaux peuvent être également victimes du prion qui s'attaque toujours à leur encéphale.
 
 

Comment se transmet la MCJ?

On peut contracter cette maladie de 3 façons.

1.  La maladie peut se manifester sporadiquement.
Elle touche quelques individus ( entre 60 ans et 65 ans)  de façon isolée et sans source infectieuse apparent.  On n'explique pas cette manifestation de la maladie.

2. La maladie est héréditaire.
Cela concerne  10% à 15% des infections dues au prion.  Ces familles possèdent un gène qui commande la fabrication de la protéine dangereuse (prion).  La maladie se manifeste à un âge plus jeune que précedemment (45 à 60 ans).

3. la maladie est transmise si:
- il y a contact direct entre un tissu neural infecté (provenant du cerveau) et le corps humain
- par la consommation d'un bovin  infecté par l'ESB
: on appelle cette dernière manifestation de la MCJ la nouvelle variante de la MCJ.
Cette maladie n'est pas contagieuse comme le SIDA ou la varicelle.  On ne contracte pas la maladie en côtoyant des personnes infectées.  L'agent de transmission ne se transmet que lorsqu'il y a un contact direct entre un instrument chirurgical infecté et le cerveau, lorsqu'il y a implantation de cornée infectée, injection d'hormones de croissance infectées ...Il faut qu'il y ait un contact direct entre un tissu infecté neural  et le corps du patient.  La contamination par injection d'hormones de croissances dans les années 80 fait scandale aujourd'hui.  A l'époque on importait ces hormones des E.U.  Les hormones étaient prélevées de l'hypophyse du cerveau d'une personne morte et injectées à certains enfants jugés trop petits.  Dans le cas où cette personne était porteuse du prion l'injection contaminait l'enfant.  Au jour d'aujourd'hui 79 enfants sont morts de la MCJ du fait de ces injections. Aujourd'hui on a remplacé les hormones de croissance  "naturelles" par des hormones synthétiques grâce au génie génétique.

Le grand débat a été de savoir si le prion pouvait franchir la barrière des espèces.  Peut on contracter la MCJ si on consomme un bovin atteint de "la vache folle" (ou ESB).  Cette question a fait l'objet de nombreuses études en Grande Bretagne.  L'ESB a été découverte en 1986 en Grande Bretagne.  On pense que les bovins ont contracté cette maladie en consommant de la farine animale contenant des carcasses de moutons infectés de la Scrapie provoquée par le prion.  Il semble que ce sont dans les années 1970 et 1980 que les farines animales ont été infectées par la scrapie car on a alors changé la façon de les traiter avant de les donner à manger aux bovins.  On estime à 500 000 les carcasses infectées qui sont entrés dans la chaîne alimentaire humaine.  Le 20 Mars 1996 le gouvernement britannique a revu sa position et a reconnu qu'il y avait  un lien de cause à effet entre le fait de consommer de "la vache folle " (avant 1989) et le fait de contracter la MCJ.  Le gouvernement a alors pris les précautions nécessaires.  Les farines animales ont été interdites en 1989.  Le gouvernement assure qu'il n'y a plus rien à craindre et que les cas de la MCJ à venir seront les manifestations d'une exposition à l'agent infectieux avant l'interdiction des farines animales.

Quels sont les symptômes de la MCJ?

Il se passe un an entre les premières manifestations de la maladie et la mort (inévitable).  Cependant, la période d'incubation de la maladie est très longue.  Cette période peut aller de  plusieurs mois à quelques années (voir une dizaine d'années) .  Les symptômes sont : l'insomnie, la dépression, les désordres comportementaux, les problèmes de coordination de langage et de la mémoire... Ces manifestations deviennent de plus en plus importantes au fur et à mesure que la maladie progresse et conduisent à la démence.  Le patient perd ses capacités mentales et physiques.  Il est très difficile de diagnostiquer la maladie (pas de fièvre, pas de manifestation spécifique, la démence étant commune avec d'autres maladies comme la maladie d'Alzeimer ... Des tests sont à l'étude.  Il n'existe aucun traitement de cette maladie.

Quelques chiffres

Quelques chiffres: en 1992 et 1993  900 bêtes sur mille étaient infectées par semaine.  Il y en avaient de 280 à 300 par semaine en janvier 1996.  Pendant ce temps, les cas de maladie de Creutzfeldt-Jacob en Grande-Bretagne ont presque doublé entre 1990 et 1994 .  En août 2000 (source: BBC) on dénombrait 178 500 cas de "vache folle" en Grande-Bretagne  ainsi que quelques cas en France, en Irlande, en Hollande, au Portugal et en Suisse.  Quelques cas au Canada, au Danemark.  A la même date 70 personnes étaient mortes de la nouvelle variante de la MCJ en Grande-Bretagne, 2 en France et 1 en Irlande.  5 personnes encore en vie souffraient de cette maladie en Grande-Bretagne.

Inquiétant.

D'après des études récentes (août 2000, source: BBC) il semblerait que la maladie de "la vache folle" peut également infecter les volailles, les cochons, les moutons, les souris ...Ces animaux sont porteurs de la maladie (et donc susceptibles de la transmettre) sans être eux même malades.   L'agent semble donc être capable de franchir la barrière des espèces.

Et la fièvre aphteuse (foot and mouth disease) ?

La "fièvre aphteuse" n'a rien à voir avec la maladie de "la vache folle".  Cette maladie n'est pas transmissible à l'homme et ne touche que les animaux (bovins, moutons, cochons).  Par contre cette maladie est très contagieuse puisque le germe peut être transporté par l'air.  L'agent infectieux est un virus et la maladie met entre 1 et 10 jours à se manifester (temps d'incubation).  Elle ne provoque pas la mort de l'animal (sauf les très jeunes).  Le virus peut être détruit par la chaleur, les rayons solaires ou des désinfectants.  Il existe un vaccin mais non utilisé car trop cher.  La solution préconisée pour arrêter l'épidémie est d'isoler les zones concernées et d'abattre les bêtes infectés.  Le problème ici n'est pas la santé de l'homme mais les pertes infligées aux propriétaires des animaux.

un site (en français) pour en savoir plus

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